Хронічний панкреатит26-11-2015

  Класифікація  хронічного панкреатиту 

I. Основні фактори ризику:

  – Зловживання алкоголем

  – Куріння

  – Нутритивні фактори (надмірний вміст жирів в їжі та ін)

  – Спадкові чинники (табл.1)

  – Обструкція панкреатичних проток

  – Аутоімунний панкреатит

  – Рідкісні та метаболічні фактори (гіперкальціємія, хронічна ниркова недостатність тощо).

 ІІ. Клінічна стадія ХП (табл.2):

  – безсимптомна

  – з наявністю симптомів.

ІІІ. Форми ХП (табл. 3):

  – певний

  – ймовірний

  – пограничний

  – алкогольний

IV. Ступінь тяжкості ХП за вираженістю структурних змін підшлункової залози (ПЗ) (табл. 4, 5,6):

  – Сумнівний ХП

  – Легка ступінь тяжкості

  – Помірна ступінь тяжкості

  – Важкий ХП

V. Інтегральний індекс тяжкості ХП M-ANNHEIM (табл. 7, 8):

  – A

  – B

  – C

  – D

  – E

Коментарі

Таблиця 1

Спадкові фактори ризику ХП

Спадковий панкреатит

Панкреатит, що не має інших етіологічних чинників, крім вказаних вище мутацій в гені катіоного трипсіногену (PRSS1), у гені інгібітору серінових протеаз Казаля (SPINK1), у гені трансмембраного регулятора кистозного фіброзу (CFTR). Панкреатит розвивається у тих членів сім’ї, які успадковують генну мутацію за аутосомно-домінантним типом.

Сімейний панкреатит

Панкреатит будь-якої етіології, який в даній родині виникає з більш високою частотою, ніж в популяції. Сімейний панкреатит з високою імовірністю, але не обов’язково, викликаний генетичним дефектом.

Ідіопатичний панкреатит

Ізольовані випадки панкреатиту, коли виключені всі можливі причини захворювання. Ідіопатичний ХП поділяють на панкреатит з ранніми і пізніми проявами. В розділ спадкових факторів внесений також тропічний панкреатит, так як ідентифіковані генетичні фактори ризику його розвитку.

 

Таблиця 2

Клінічні стадії ХП за класифікацією M-ANNHEIM

  • Ø Безсимптомна фаза ХП:

0 – субклінічний ХП:

А. період без симптомів (виявляється випадково, наприклад, під час аутопсії);

В. ГП – перший епізод (можливо є початком ХП)а;

С. ГП з тяжкими наслідкамиb.

Стадію «0» і стадію «А» – безсимптомну фази ХП можна оцінити тільки ретроспективно, т.к. в цей час відсутні клінічні прояви. Діагноз ХП в ці стадії ставлять вкрай рідко, наприклад, щодо змін ПЖ при виконанні хірургічного втручання або на аутопсії. Стадія «В» безсимптомної фази – це перший епізод ГП, т. я. гіпотетично будь-який епізод ГП у осіб з груп ризику в подальшому може призвести до розвитку ХП.

  • Ø ХП з клінічною маніфестацією:

І стадія – без недостатності ПЗ:

А. рецидив ГП (між епізодами ГП біль відсутній);

В. рецидивуючий або постійний абдомінальний біль (в тому числі біль між епізодами ГП);

С. І А/В з важкими ускладненнямиb.

 

ІІ стадія – екзо- та ендокринна недостатність ПЗ в поєднанні з болем:

А. ізольована екзокринна (або ендокринна) недостатність (без болю);

В. ізольована екзокринна (або ендокринна) недостатність (з болем);

С. ІІ А/В з важкими ускладненнямиb.

 

ІІІ стадія – екзо- та ендокринна недостатність ПЗ в поєднанні з болем:

А. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ (з болем, в тому числі, потребуючого лікування анальгетиками);

В. ІІІ А з важкими ускладненнямиb.

 

ІV стадія – зменшення інтенсивності болю (стадія “перегорання” ПЗ):

А. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ при відсутності болю, без важких ускладненьb;

В. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ при відсутності болю, з важкими ускладненнямиb.

a Пацієнтів з першим епізодом ГП (при відсутності симптомів ХП), але з факторами ризику розвитку ХП (наприклад, з алкогольним анамнезом) слід віднести до стадії “0В” при відсутності морфологічних та функціональних змін з боку ПЗ. Якщо є прояви ХП (наприклад, кальцифікація ПЗ), то таких хворих відносять до стадії “ІА”.

b Важкі ускладнення ділять на оборотні і необоротні:

  – Зворотні (наприклад, стеноз сусідніх органів, зокрема стеноз дванадцяти-палої кишки, товстої кишки, загальної жовчної протоки; шлунково-кишкова кровотеча; асцит; плевральний випіт; зміни кісток; псевдоаневризма; свищ ПЖ)

  – Незворотні (тромбоз ворітної або селезінкової вени з або без портальної гіпертензії; рак ПЖ).

Таблиця 3

Діагностичні критерії ХП M-ANNHEIM

Діагноз ХП передбачає наявність типової клінічної картини ХП (наприклад, рецидивуючі панкреатичні атаки, абдомінальний біль).

На основі цієї клініки виділяють три форми ХП.

“Визначений” ХП – один або декілька з наступних критеріїв:

  1. Кальцифікація ПЗ.
  2.  Помірні або важкі зміни проток ПЗ (за Кембріджською класифікацією).
  3. Виражена постійна екзокринна недостатність ПЗ (наприклад, стеаторея, яка значно зменшується при вживанні ферментних препаратів).
  4. Типова для ХП гістологічна картина.

 

“Імовірний” ХП – один або декілька з наступних критеріїв:

  1. Легкі зміни проток (за Кембріджською класифікацією).
  2. Псевдокіста(и) – постійно існуюча або рецидивуюча.
  3. Патологічні результати функціональних тестів (показники фекальної еластази-1, секретінового теста, секретін-панкреозімінового теста).
  4. Ендокринна недостатність (наприклад, патологічні результати теста толерантності до глюкози).

 

“Пограничний” ХП – це ХП з типовою клінічною картиною панкреатиту, але при відсутності критеріїв “імовірного” та “визначеного” ХП. Ця форма підозрюється при розвитку першого епізоду ГП у випадку наявності або відсутності наступних факторів:

  1) спадковий анамнез захворювань ПЗ (наприклад, інші члени родини також хворіли на рак ПЗ, ГП);

  2) мають місце фактори ризику M-ANNHЕIM.

 

Алкогольний панкреатит – додатково до критеріїв “визначеного”, “імовірного” або “пограничного” ХП потребує наявності одного з наступних факторів:

  1. Надмірне велике вживання алкоголю в анамнезі (для чоловіків більше 80 г/день на протязі декількох років; для жінок дещо менші дози).
  2. Надмірне вживання алкоголю в анамнезі (20-80 г/день на протязі декількох років).
  3. Помірне вживання алкоголю в анамнезі (менше 20 г/день на протязі декількох років).

Таблиця 4

Кембріджська класифікація ХП: критерії візуалізації                     

Ступінь важкості

ЕРХПГ

 

УЗД/КТ

Норма

Нормальні головна та бокові протоки

  Нормальні розміри і форма залози, гомогенна паренхіма, ширина головної протоки менше 2 мм

Сумнівний ХП

Головна протіка нормальна; менше 3-х змінених бокових проток

Наявність лише одної патологічної ознаки

Головна протока розширена до 2-4 мм.

Помірне збільшення залози (не більше ніж у 2 рази).

Неоднорідна паренхіма.

Легка

Помірна

Головна протока нормальна, 3 та більше бокових проток змінені.

Змінена головна протока та її відгалуження

(більше 3-х)

2 і більше патологічні ознаки

Ширина головної протоки від 2 до 4 мм.

 

Нерівномірна ширина проток.

Помірне збільшення залози в розмірі (не більше, ніж у 2 рази).

Неоднорідність паренхіми з ділянками підвищеної та пониженої ехогенності.

Порожнини (менше 10 мм).

Підвищення ехогенності стінки і нерівномірний просвіт головної протоки.

Нерівний контур залози за рахунок її локальних збільшень.

 

Важка

Великі порожнини

(більше 10 мм).

Внутрішньопротокові кальцинати.

Обструкція та стріктури проток.

Суттєве розширення або нерівномірність головної протоки.

Одна і більше патологічних ознак

Великі порожнини (більше 10 мм).

Вогнища панкреатнекроза.

Внутрішньопротокові кальцинати.

Дефекти наповнення проток (КТ з внутрівенним контрастуванням).

Обструкція проток

(ширина більше 4 мм).

Нерівномірність головної протоки.

Значне збільшення залози в розмірах (більше ніж в 2 рази).

Зміни суміжних органів.

 

Ендоскопічна сонографія, яка увійшла в практику на початку 1980-х років, істотно поліпшила діагностику ХП і раку ПЗ. Були описані характерні для ХП зміни ПЗ, які виявляють при ендоскопічної сонографії (табл. 5). При ХП має місце стійка кореляція між результатами ЕРХПГ і даними ендоскопічної сонографії. Однак, до теперішнього часу не визначено чітку кількість ендосонографіческіх ознак, що дозволяють впевнено ставити діагноз ХП.

Автори класифікації M-ANNHEIM запропонували диференціацію мінімальних і помірних змін ПЗ при ХП за даними банальної сонографії, КТ, МРТ і МРХПГ. Крім того, запропоновано поділ даних ендоскопічної сонографії, характерних для ХП (табл. 6).

Таблиця 5

Ендосонографічні критерії ХП

Паренхіматозні зміни:

  • зміни розмірів залози;
  • наявність кіст(и);
  • ділянки пониженої ехогенності;
  • ділянки підвищеної ехогенності (більше 3 мм в діаметрі);
  • виражена долькова структура (наприклад, паренхіма нормальної ехогенності, оточена гіперехогенними тяжами).
Протокові зміни:

  • підвищення ехогенності стінки протоки;
  • нерівномірність просвіту головної протоки ПЗ (наприклад, ділянки звуження);
  • розширення головної протоки ПЗ;
  • видимі бокові протоки (наприклад, розширені);
  • кальцинати в протоці.

Таблиця 6

Ступінь змін ПЗ при ХП за даними візуалізації (банальна сонографія, КТ, МРТ, МРХПГ, ендоскопічна сонографія) за класифікацією

MANNHEIM на основі Кембриджської класифікації

Кембриджська класифікація

Банальна сонографія, КТ, МРТ, МРХПГ, ендоскопічна

сонографіяa

Ендосонографіяb

Норма

При якісному проведенні дослідження візуалізується вся ПЗ без патологічних ознак (0 балів)с

Сумнівні результати

Визначена один патологична ознака (1 бал)с

Чотири або менше па-тологічних ознак (немає відмінностей між оцінками «сумнівні зміни» і «мінімальні зміни» (1 бал)с

Мінімальні

зміни

Дві або більше патологічних ознак, але головна протока ПЗ у нормі (2 бали)с

Помірні зміни

Дві або більше патологічних ознак, у т. ч. незначні зміни головної протоки ПЗ (збільшення діаметру від 2 до 4 мм або підвищенна ехогеність стінки протоки) (3 бали)с

П’ять або більше патологічних ознак (немає відмінностей між оцінками «помірні зміни» і «виражені зміни» (3 бали)с.

Виражені зміни

Теж саме, що помірні зміни, але у поєднанні з одним або декількома обов’язковими ознаками виражених змін (4 бали)с

a Патологічні ознаки при візуалізації ПЗ, одержувані при банальній соногра-фії, КТ, МРТ/МРХПГ за визначеннями Кембриджської класифікації (табл. 3).

b Патологічні ознаки на ендосонограммах (табл. 4). 

c Кількість балів необхідно для розрахунку індексу тяжкості M-ANNHEIM (табл. 6, 7).

Таблиця 7

Оцінювальна бальна система M-ANNHЕIM для оцінки важкості ХП

( за А. Schneider et al., 2007 )

Особливості  ХП

 

Оцінка, бали

Більа

При відсутності лікування болю немає

 

Рецидивний ГП

Біль зникає при назначенні медикаментів

Періодичний біль

 

 

 

 

Контроль болюа

 

 

 

 

Хірурнічне лікуванняа.b

Екзокринна недостатність ПЗс

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ендокринна недостатність

 

Структурні зміни ПЗ за результатами візуалізації

 

 

 

 

Важкі ускладнення з боку внутрішніх органівb

 

 

Немає необхідності в назначенні медикаментів для зниження болю

Між епізодами ГП болю немає

При прийомі анальгетиків та/або проведенні ендоскопічного лікування біль зникає

Є періоди, коли біль відсутній, незалежно від наявності або відсутності медикаментозного лікування;

Можливі епізоди ГП;

Пацієнти постійно скаржаться на біль, незалежно від того, яке лікування проводится; можливі епізоди ГП

Немає необхідності в медикаментах

Необхідні ненаркотичні або слабі наркотичні анальгетики

Необхідні потужні опіоідні анальгетики або ендоскопічне втручання

По будь-яким показанням

 

Відсутність екзокринної недостатності

Наявність легкої, помірної або необ’єктивізованої недостатності, яка не потребує ферментної замісної терапії (у пацієнтів скарги на періодичну діарею)

Доведена екзокринна недостатність ПЗ (за даними функціональних тестів) або важка панкреатична недостатність. Яка підтверджена кількісними дослідженнями жиру в калі ( більше 7 г/добу), причому прояви цієї недостатності зникають або значно зменшуються при прийомі ферментних препаратів

 

Відсутність цукрового діабету

Наявність цукрового діабету

 

 

Норма

Сумнівний ХП

Легкі зміни

Помірні зміни

Важкі зміни

 

Відсутність ускладнень

Зворотні ускладненняд

Незворотні ускладненняд

 

0

 

1

2

 

3

 

 

 

4

 

 

0

1

 

2

 

4

0

1

 

 

2

 

 

 

 

 

 

0

4

0

1

2

3

4

0

2

4

 

а Градація панкреатичнго болю проводиться за сумою особливостей протікання больового синдрому і необхідності призначення різноманітних анальгетиків. Наприклад, якщо пацієнту необхідно призначати потужні наркотичні анальгетики (2 бала), і у нього відмічаються періодичні панкреатичні атаки, ГП (3 бала), то важкість болю оцінюють в 5 балів.

b В розрахунок індекса важкості ХП включаються всі оперативні втручання на ПЗ і всі важкі ускладнення панкреатиту, починаючи з перших проявів захворювання і далі на протязі всього анамнезу. Якщо у пацієнта мали місце два і більше важких ускладнення, то кожне з них окремо повинно включатися в розрахунок індекса важкості ХП.

с Оскільки функціональні тести для оцінки зовнішньосекреторної фушкції ПЗ недостатньо чутливі для виявлення легкої або помірної екзокринної недостатності, то періодичне послаблення стільця в поєднанні з характеристикою кала при ХП («панкреатичний стілець» – світлий, рясний, залишки неперетравленої їжі), навіть при нормальних результатах функціональних тестів слід розуміти як зовнішньосекреторну недостатність ПЗ і оцінювати в 1 бал.

d Зворотні важкі ускладнення: асцит, кровотеча, псевдоаневризма, звуження холедоха різного ступеню, панкреатична нориця, стеноз дванадцятипалої кишки. Незворотні важкі ускладнення: тромбоз ворітної або селезінкової вени з або без портальної гіпертензії, рак ПЗ.

 

Таблиця 8

Індекс важкості ХП M-ANNHEIM  ( за А. Schneider et al., 2007 )

Індекс важкості

Відповідний ступінь важкості

Бали

M-ANNHEIM A

Мінімальна

0 – 5

M-ANNHEIM B

Помірна

6 – 10

M-ANNHEIM C

Середня

11 – 15

M-ANNHEIM D

Виражена

16 – 20

M-ANNHEIM E

Важка

> 20