Українська Гастроентерологічна Асоціація

Головна Керівництво Правління Комітети Інформація та статті Новини Контакти Освіта Журнали Статут УГА Регіональні відділення Класифікація захворювань Клінічні протоколи та настанови

admin

Хронический гепатит

26/11/2015

Этиология

  • ХРОНИЧЕСКИЕ ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ
    • Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом В
    • Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом С
    • Лекарственный гепатит
    • Гепатит, индуцированный ксенобиотиками (фитопрепаратами, грибами, диетическими добавками, профессиональными вредностями) гепатит
  • ТОКСИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ
  • АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

 Генотипы

Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом В

(в настоящее время генотипирование вируса гепатита В в Украине не проводится, но оно целесообразно для определения прогноза специфической терапии)

  • А, В, С, D
  • иммунно-толерантная фаза
  • HBeAg+ иммунно-реактивная фаза
  • Неактивное носительство
  • HBeAg-негативный ХГВ
  • HBs-негативная фаза

Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом С

  • 1,2,3,4,5,6

 

Вирусная нагрузка

Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом В

  • конкретное числовое значение

Хронический гепатит, ассоциированный с вирусом С

  • низкая
  • высокая

 

Степень биохимической активности

  • минимальная – значение трансаминаз (АЛТ и/или АСТ) ×2 верхние границы нормальных значений;
  • умеренная – значение трансаминаз (АЛТ и/или АСТ) ×3-5 верхние границы нормальных значений;
  • выраженная – выше 5 норм

 

Стадия фиброза

(определяется в случае проведения морфологического исследования или при применении принятых неинвазивных методов исследования; данные предоставляются специалистом морфологом; в случае неинвазивного определения – специалистом функциональной диагностики или в заключении сертифицированных лабораторий)

  • по Metavir F0, F1, F3, F4 (F0 - нет фиброза, F1 - портальный фиброз без септ,
    F2 - фиброз с единичными септами, F3 - многочисленные септы без цирроза,
    F4 - цирроз)

 

Индекс гистологической активности (ИГА)

(определяется в случае проведения морфологического исследования или при применении принятых неинвазивных методов исследования; данные предоставляются специалистом морфологом; в случае неинвазивного определения – специалистом функциональной диагностики или в заключении сертифицированных лабораторий)

  • по Metavir А0, А1, А2, А3 (А0 - нет активности, А1 - слабая активность,
    А2 - умеренная активность, А3 - выраженная активность)

 

Стадия болезни

  • активная
  • ремиссия
  • рецидив после лечения

 

Наличие внепеченочных проявлений поражения

  • вирусом В – криоглобулинемия, узловатая эритема, синдром Рейно и проч.
  • вирусом С – аутоиммунный тиреоидит, криоглобулинемия, В-клеточная лимфома и проч.
  • аутоиммунногоревматоидный артрит, смешанная криоглобулинопатия и проч.

 

Наличие признаков печеночной недостаточности

  • с явлениями печеночной недостаточности
  • без явлений печеночной недостаточности

 

Наличие признаков цирроза

  • цирроз печени в исходе гепатита
  • гепатит без признаков цирроза печени

 

НЕАЛКОГОЛЬНАЯ ЖИРОВАЯ БОЛЕЗНЬ ПЕЧЕНИ (МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЕЧЕНИ)

Стадия болезни Стеатоз печени

Стеатогепатит

Степень стеатоза по Brunt et al*** S1

S2

S3

Степень биохимической активности** Минимальная

Умеренная

Выраженная

Стадия фиброза по Brunt et al*** Стадия 1

Стадия 2

Стадия 3

Стадия 4

Шкала гистологической активности по Brunt et al ***  

admin

Неспецифічний виразковий коліт

Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - запальне захворювання невідомої етіології, що вражає, як правило, слизову оболонку товстої кишки, та має рецидивуючий або хронічний перебіг.

Монреальска класифікація НВК: розповсюдженість ураження

Е1 Проктит Ураження обмежено областю прямої кишки (тобто проксимальна межа ураження розташована дистальніше ректосігмоідального переходу)
Е2 Лівобічний коліт Ураження обмежено частиною товстої кишки, розташованої дистальніше селезінкової кута (дистальний коліт, проктосигмоїдит)
Е3 Разпровсюджений  коліт Ураження розповсюджується проксимальніше селезінкової кута аж до панколіта

Монреальска класифікація НВК: активність захворювання

    S0

Ремісія

S1

Низька

S2

Помірна

S3

Висока

 
  Стілець, р/добу В нормі ≤4

 

>4

 

≥ 6 и

 

 
  Примесь крови Може бути присутня Присутня Присутня  
  Пульс, уд/мин В нормі Мінімальні зміни, симптоми

загальної інтоксикації відсутні

>90 або

 

 
  Температура тела, °С >37,5 або  
  Гемоглобин, г/л <105

 

 
  СОЭ, мм/ч >30  

 

Класифікація НВК по важкості перебігу :

залежно від симптоматики та наявності (або відсутності) ознак запалення
Легкий перебіг:

• Немає ознак інтоксикації
• Болючість над ураженою ділянкою

Помірної (середньої) тяжкості:

• Мінімальні ознаки інтоксикації
• Болючість  над ураженою ділянкою
• Посилення симптомів (діарея, ректальна кровотеча)
• Підвищення температури тіла, посилення тахікардії, анемії або підвищення ШОЕ

Важкий перебіг:

• Явні ознаки інтоксикації: лихоманка, тахікардія, анемія або підвищення ШОЕ
• Посилення симптомів (діарея, ректальна кровотеча)
• Підвищення температури тіла, посилення тахікардії, анемії або підвищення ШОЕ

Фульмінантний перебіг:

• Зустрічається рідко, уражується вся стінка кишки
• Тривала кровотеча, інтоксикація, болючість і здуття живота
• Посилення симптомів (діарея, ректальна кровотеча)
• Підвищення температури тіла, посилення тахікардії, анемії або підвищення ШОЕ

Ступінь акьтвності НВК за індексом Мейо

 

Індекс Мейо 0 1 2 3
Частота стільця Нормальна 1 -2 раз/добу

> норми

3-4 раз/добу

> норми

5 раз/добу

> норми

Ректальні кровотечені Немає Згустки Часто Практично

постійно

Слизова Нормальна Злегка рихла Помірно рихла Спонтанно кровоточить
Оцінка загального стану лікарем Задовільний Незадовільний Середньої важкості Важкий

 

Крім цього в діагнозі НВК вказують наявність позакишкових уражень.

 

Стадії та форми НВК (термінологія та визначення)

Ремісія Розрішення смимптомів +загоєння слизової
Ремісія клінічна Стілець ≤3 р/добу, немає кровотеч, немає імперативних позивів
Відгук на терапію ↓симптоматики

↓ індексів активності на 30% і більше

↓суб-індексів кровотеч і ендоскопії

Рецидив У пацієнта, що знаходиться в ремісії - відновлення симптоматики (кровотечі! ± ↑ частоти стільця, ±ендоскопічні ознаки)

В дослідженнях - в залежності від індексів активності, що використовуються

Ранній рецидив Рецидив в строки до 3-х місяців
Перебіг:

- з рідкими рецидивами

- з частими рецидивами

- безперервно рецидивуючий

 

≤1 р/рік

≥2 р/рік

без періодів ремісії

Стероїд-рефрактерна форма Активний перебіг на фоні 4 тижнів прийому преднізолона 0,75 мг/кг/день
Стероїд-залежна форма • Неможливо знизити дозу преднізолона нижче 10 мг/день протягом 3 месяців

або

• Рецидив до 3 місяців після відміни стероїдів

Коліт, рефрактерний до імуномодуляторів Активна форма або рецидив на фоні 3 міс. прийому тіопуринів (азатіоприн 2-2,5 мг/кг/добу або меркаптопурин 0,75-1 мг/кг/добу)
Рефрактерний дистальний коліт Симптоми проктита або проктосигмоїдита на фоні 6-8 місяців системного і топічного лікування стероїдами

Приклад діагнозу: Неспецифічний виразковий коліт з переважним ураженням лівих відділів товстої кишки, в стадії загострення, середньої тяжкості, помірної активності, стероїд залежна форма, без позакишкових уражень

admin

Синдром подразненого кишечнику

СПК - рецидивуючий абдомінальний біль / дискомфорт, що турбує не менше 3 днів на місяць протягом не менше 3 останніх місяців в поєднанні, як мінімум, з двома з наступних симптомів:

  • зменшення інтенсивності після дефекації;
  • зв'язок із змінами частоти стільця;
  • зв'язок із зміною форми (консистенції) калу.

При цьому загальна тривалість захворювання до постановки діагнозу повинна перевищувати 6 місяців

Етіопатогенетичні типи СПК: 

- постінфекційний СПК,
- СПК, індукований харчовою похибкою,
- стрес-індукований СПК.

За важкістю перебігу СПК (за  Drossman et al. ,1999г):

Таблиця 1.

Класифікація СПК за важкістю перебігу

Перебіг Легкий Помірно важкий Важкий
Звернення Дільничий терапевт Лікар-гастроентеро­лог поліклі­ніки Лікар-гастроентеро­лог стаціонару
Постійність  симптомів 0 + +++
Порушення  функції кишечника +++ ++ +
Психосоціальні разлади 0 + +++
Звязок зі стресом +++ + +
Частота звернень до лікаря + ++ +++

 

Клінічні віріанти перебігу СПК:

  • 1 тип СПК - (IBS with constipation) -   варіант з запором (частота твердого / шорсткого стільця ≥ 25% дефекацій і м'якого / водянистого становить <25%);
  • 2 тип СПК - (IBS with diarrhea) - варіант з діареєю (частота м'якого / водянистого стільця ≥ 25% дефекацій і твердого / шорсткого <25%);
  • 3 тип СПК - (mixed IBS) - змішаний(частота твердого / шорсткого і м'якого / водянистого стільця ≥ 25% дефекацій);
  •  4 тип СПК - (unsubtyped IBS) - недиференційований перемежуючийся варіант (наявні розлади консистенції стільця недостатні для застосування критеріїв перших трьох варіантів СПК).

Оцінка консистенції випорожнень та визначення клінічного варіанту СПК здійснюється за допомогою Брістольської шкали калу (табл.2)

Таблиця 2.

Брістольска шкала калу

 

Тип 1 Окремі тверді грудки, як горіхи, важко просуваються
Тип 2 У формі ковбаски, грудкуватий
Тип 3 У формі ковбаски, з ребристою поверхнею
Тип 4 У формі ковбаски чи змії, гладкий і м'який
Тип 5 М'які маленькі кульки з рівними краями
Тип 6 Рихлі частинки з нерівними краями, кашкоподібний стілець
Тип 7 Водянистий, без твердих частинок

 

Приклад діагнозу: Синдром подразненого кишеничка, постінфекційний, варіант з діареєю, перебіг середньої важкості.

admin

Хвороба Крона

Хвороба Крона (БК) - хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням з сегментарним ураженням різних відділів шлунково-кишкового тракту.

Монреальська класифікація хвороби Крона

 

 

Вік постановки діагнозу (Аgе):

А1 - до 16 років

А2 - від 17 до 40 років

АЗ - більше 40 років

Локалізація (Location)

L1 – ілеїт

L2 - коліт

L3 - ілеоколіт

L4 - ізольоване ураження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту *

Перебіг хвороби (Behaviour)

B1 - не стріктуруюче, не пенетруюче

B2 – стріктуруюче

ВЗ – пенетруюче

P - періанальне ураження **

  • *L4 - модифікатор, може бути доданий до L1-L3 при супутньому більш високому ураженні ШКТ
  • ** Р - модифікатор, може бути доданий до В1-В3 при супутньому періанальному ураженні

Ступінь активності хвороби Крона оцінюється за індексом активності хвороби Крона (СDАI) , який обчислюється за допомогою наступної таблиці:

Клінічні або лабораторні показники 

 

Коефіциєнт
Кількість випадків рідкого стільця протягом  днів

 

   x2
  Біль в животі(суб'єктивно ):

0 - відсутня, 1 - слабка, 2 - помірна, 3 - сильна;

сума балів за кожен день протягом 7 днів

   х5
  Загальний стан(суб'єктивно ):

0 - «гарний», 1 - «злегка гірше нормального », 2 -« погане », 3 -« дуже погане », 4 -« жахливе »;

сума балів за кожен день протягом 7 днів

   x7
  Наявність позакишкових ускладнень, по 1 балу за кожне:

- Артралгії / артрити;

- Ірит / увеїт

- Вузлувата еритема / гангренозна піодермія/ афтозний стоматит

- Анальні тріщини / свищі / абсцеси

- Інші свищі

- Температура тіла вище 37,8 ° С на попередньому тижні

   х20
  Прийом антидіарейних препаратів в т. ч. опіатів:

0 - ні, 1 – так

   х30
  Наявність утворень в черевній поржнині:

0 - немає, 2 - вірогідно, 5 - чітко визначається

   х10
  Гематокрит: 

різниця = стандартний показник - реальний показник

(стандартний = 0,47 для чоловіків / 0,42 для жінок)

   х6
  Відсоток відхилення від нормальної ваги:

[1 - (ідеальний / спостережуваний)] х 100

   х1

 

 

Ступінь активності хвороби Крона

 

Легка

Помірна

Важка

Відповідає  СDАIвід 150 до 220

Відповідає СDАIвід220 до 450

Відповідає СDАI більше450

  Наприклад, амбулаторний пацієнт, який в  змозі приймати їжу і пити, втрата ваги  менше 10%. Немає ознак обструкції,  лихоманки, дегідратації, утворень в  черевній порожнині і хворобливості живота.  Рівень СРБ зазвичай вище норми.  Наприклад, періодична блювота, втрата  маси тіла більше 10%. Терапія,  використовувана для легкого перебігу,  неефективна. Живіт болючий або  пальпується освіту в черевній  порожнині. Немає явних ознак обструкції.  Рівень СРБ вище норми.  Наприклад, кахексія (ІМТ <18 кг/м2) або  докази наявності обструкції або абсцесу.  Рівень СРБ підвищений. Симптоми не  вщухають, незважаючи на інтенсивне  лікування.

NB! Симптоми обструкції не завжди безпосередньо пов'язані з активністю запалення і повинні окремо оцінюватися за допомогою різних методів візуалізації

Стадії, формиі варіанти перебігу хвороби Крона

 

 Активна фаза  СDАI > 220
 Ремісія  СDАI < 150
 Відповідь на терапію  СDАI ≥ 100
 Рецидив  У пацієнта в ремісії СDАI < 150, ∆СDАI ≥ 70*
 Ранній рецидив  Рецидив в період до 3 міс. Після досягнення ремісії
 Перебіг:

з рідкими рецидивами

з частими рецидивами

з постійною активністю

 

≤ 1 разу на рік

≥ 2 разів на рік

без періодів ремісії

 Стероїд-рефрактерна форма

 

Активний перебіг на фоні 4 тижнів прийому преднізолона 0,75 мг/кг/день

 

 Стероїд-залежна форма

 

 •Неможливо знизити дозу преднізолона нижче 10 мг/день протягом 3 місяців

або

•Рецидив до 3 місяців після відміни стероїдів

 Рекурентне захворювання (на відміну від  рецидиву)

 

  Поновлення ураження кишечника після хірургічного лікування

 

Крім цього в діагнозі хвороби Крона вказують наявність позакишкових уражень і перианальних змін.

Приклад діагнозу: Хвороба Крона А2, термінальний ілеїт,  не стенозуючий, не пенетруючий перебіг, стадія загострення, помірної активності, без позакишкових уражень.

admin

Кислотозалежна патологія

Класифікація пептичних виразок

По етіології:

  • Виразки, які викликані інфекцією Helicobacter pylori
  • Медикаментозні виразки (НПЗП-індуковані)
  • Змішані H.pylori  і НПЗП-позитивні виразки
  • H.pylori  і НПЗП-негативні виразки (портебують пошуку інших рідких причин):

 

- Гиперсекреторные состояния (синдром Золлингера-Эллисона, гиперкальциемия и др.)

- Болезнь Крона желудка

- Эозинофильный гастродуоденит

- Системный мастоцитоз

- Лучевые повреждения слизистой

- Другие инфекции: вирусная инфекция (цитомегаловирус, простой герпес, в частности у иммунокомпроментированных больных), инфекция H.heilmanii

- Тяжелые системные заболевания

- Язвы Камерона (язвы желудка в месте диафрагмальной грыжи)

- Истинные идиопатические язвы

По локализации:

    • Язвы желудка
    • Язвы луковицы 12-перстной кишки
    • Постбульбарные язвы
    • Сочетанные язвы желудка и 12-перстной кишки

По количеству язв:

    • Одиночные
    • Множественные

По размеру (диаметру) язв:

    • Малые (до 0,5 см)
    • Средние (0,5-1 см)
    • Большие (свыше 1 см)
    • Гигантские (свыше 3 см для желудка, свыше 2 см для 12-перстной кишки)

По стадии (фазе) заболевания:

    • Первая манифестации/рецидив (активная фаза)
    • Ремиссия (неактивная фаза)

По наличию осложнений:

    • Кровотечение
    • Перфорация
    • Пенетрация
    • Стеноз
    • Малигнизация

Клиническая классификация ГЭРБ

По характеру эндоскопических изменений в пищеводе:

Эрозивная ГЭРБ (рефлюкс-эзофагит, эндоскопически позитивный вариант, ГЭРБ с эзофагитом).

Степень выраженности рефлюкс-эзофагита (Лос-Анджелесская классификация, 1998 г.)

  • Степень А - одно (или более) повреждение, длиной менее 5 мм, ограниченное пределами складок слизистой оболочки пищевода.
  • Степень В - одно (или более) повреждение слизистой, длиной более 5 мм, ограниченное пределами складок, не сливающиеся между собой.
  • Степень С - одно (или более) повреждение слизистой оболочки, которое распространяется на 2 складки (и более) между ними, но занимает менее 75% окружности пищевода.
  • Степень D - повреждение слизистой оболочки, захватывающее более 75% окружности пищевода.

Осложнения эрозивной ГЭРБ:

  • Пептическая язва пищевода
  • Кровотечение
  • Стриктуры пищевода.

Неэрозивная ГЭРБ (НЭРБ, эндоскопически негативный вариант, ГЭРБ без эзофагита, симптоматическая ГЭРБ).

Пищевод Барретта (кишечная метаплазия неполного типа в дистальном отделе пищевода).

  • По длине сегмента ПБ

- Короткий сегмент пищевода Барретта

- Длинный сегмент пищевода Барретта

  • По Пражским критериям:

- Величина критерия C: разность между глубиной введения эндоскопа до уровня циркулярной (С) метаплазии и расстоянием до пищеводно-желудочного перехода

- Величина критерия М: разность между глубиной введения эндоскопа до уровня максимальной (М) метаплазии и расстоянием до пищеводно-желудочного перехода

 

По характеру клинических проявлений:

Типичный рефлюксный синдром

Синдром загрудинной рефлюксной боли

Экстраэзофагальные проявления ГЭРБ:

  • С установленной связью:

- Хронический кашель

- Рефлюкс-ларингит

- Астма

- Повреждения зубной эмали

  • С предполагаемой связью:

- Фарингит

- Синусит

- Рецидивирующий средний отит

- Идиопатический фиброз легких

Рефрактерная ГЭРБ

 

Клиническая классификация диспепсии

Неисследованная диспепсия - первичный синдромный диагноз, применяется для описания диспепсического симптомокомплекса у первичного больного до его дообследования

 

Функциональная диспепсия (Римские критерии III)

Наличие в течение 3 месяцев на протяжении не менее 6 последних месяцев хотя бы одного из нижеследующих симптомов:

  • Ощущение чувства тяжести после приема пищи
  • Чувство раннего насыщения
  • Эпигастральная боль
  • Чувство жжения в эпигастрии, а также

Отсутствие органических заболеваний (по результатам ЭГДС), которые позволили бы объяснить имеющиеся симптомы.

 

Субтипы функциональной диспепсии (ФД)

Эпигастральный болевой синдром (синдром боли в эпигастрии) – ФД-ЭБС

По меньшей мере, в течение 3 месяцев на протяжении не менее 6 последних месяцев наличие боли или жжения, которые являются:

  • Интермиттирующими
  • Умеренной выраженности
  • Локализуются в эпигастрии и беспокоят по меньшей мере 1 раз в неделю, которые

- Не являются генерализованными или локализующимися в других отделах живота или грудной клетки

- Не облегчаются после дефекации или флатуленции

- Отвечают критериям диагностики для расстройств ЖП или сфинктера Одди

Постпрандиальный дистресс-синдром – ФД-ПДС

По меньшей мере, в течение 3 месяцев на протяжении не менее 6 последних месяцев наличие хотя бы одного из нижеследующих симптомов:

  • Ощущение чувства тяжести после приема пищи
  • Отмечается после однократного приема пищи
  • Возникает по крайней мере несколько раз в неделю или

Раннее насыщение

  • Препятствующее окончанию обычного приема пищи
  • Возникает, по крайней мере, несколько раз в неделю

 

Классификация хронических гастритов (Сиднейско-Хьюстонская)

1. По типу и этиологии хронического гастрита

    Тип гастрита                                                  Синонимы Этиологические факторы
Неатрофический Поверхностный, хронический антральный, тип В H.pylori
Атрофический

  • Аутоиммунный
  • Мультифокальный
Диффузный фундальный, тип А, ассоциированный с пернициозной анемией Аутоиммунные реакции, H.pylori,                                                                          факторы окружающей среды

Особые формы:

Химический Реактивный рефлюкс-гастрит, тип С Химические вещества, желчь, НПВП
Радиационный   Лучевые поражения
Лимфоцитарный Лимфоцитарный (вариоло-формный, ассоциированный с целиакией) Идиопатические, иммунные механизмы, глютен,     H.pylori
Неинфекционный гранулематозный Гранулематозный Болезнь Крона, саркоидоз, гарнулематоз Вегенера, инородные тела
Эозинофильный

 

Аллергический Пищевая аллергия, другие аллергены
Другие инфекционные   Другие бактерии (кроме H.pylori), вирусы, грибки, паразиты

 

2. По морфологической оценке стадии и степени хронического гастрита (система OLGA, 2008):

  • Степень ХГ - выраженность суммарной воспалительной инфильтрации (нейтрофильными лейкоцитами и мононуклеарными клетками)
  • Стадия ХГ — выраженность атрофии.

4

admin

Цироз печінки

В даний час немає єдиної оптимальної, зручної класифікації цирозів печінки.

Попередні класифікації були засновані на критеріях, які важко діагнос-тувати, що створювало певні труднощі для систематизації та обліку даного захворювання. Часто не представляється можливим віднести цироз у даного, конкретного пацієнта в ту чи іншу групу.

В основу більшості класифікацій був покладений етіологічний і морфо-логічний принцип. Рідко класифікації відображали клінічні прояви, тяжкість захворювання, ускладнення.

Перша загальновизнана класифікація цирозів печінки була прийнята в Гавані у 1956 році, і розділяла цирози за морфологічним принципом всього на кілька груп - портальні, постнекротичні, біліарні та змішані. Погодьтеся, що такий принцип систематизації не задовольняв клініцистів, і тим не менше  нова класифікація була запропонована тільки через 18 років. Ця подія відбулася у 1974 році в Акапулько на Міжнародній конференції по стандартизації номенклатурі і класифікації хвороб печінки. При створенні даної класифікації вперше було запропоновано розділяти цирози печінки не тільки на підставі морфологічних змін, а також за етіологічним принципом. Це був безсумнівний крок вперед, так, як морфологічні критерії  свідчать про ступінь пошкодження печінкової тканини і тяжкість захворювання, однак тільки побічно могли вказувати не етіологію, наприклад у випадку алкогольного цирозу, який частіше за все був мікронодулярний. Однак етіологічний принцип класифікації дозволяв застосувати самий оптимальний спосіб лікування по етіології, що, безсумнівно, підвищило ефективність лікування даної групи хворих.

Класифікацію цирозів печінки, яка була прийнята в Акапулько уточнили експерти ВООЗ у 1978 році, і в такому вигляді вона застосовується і в цей час. У 1987 році, А.С. Логінов, Ю.Є.Блок, модифікували класифікацію цирозів печінки ВООЗ і додали до неї кілька розділів. Відповідно до цієї класифікації також вирішено розділяти цирози печінки за етіологічним принципом, і на підставі морфологічних критеріїв. У класифікацію додані розділи по стадіях печінкової недостатності та портальної гіпертензії, активності процесу та перебігу захворювання. Безумовно, таке доповнення робить класифікацію більш зручною для застосування в клініці, проте на нашу думку, критерії визначення тих чи інших станів розпливчасті і не конкретні.

У клінічній практиці при постановці діагнозу і призначення лікування необхідно враховувати не тільки етіологію, патогенез, морфологічні особливості, але також стадію, активність процесу і наявність ускладнень, класифікація повинна відображати всі ці показники, однак вони мають бути чітко прописані і має конкретні критерії.

Різноманітність класифікацій цирозів печінки не сприяє єдиними підходами на оцінку тяжкості й тактики лікування даної патології. Тому на сучасному етапі назріла потреба розробки і прийняття нової класифікації цирозів печінки, з метою уніфікації підходів до діагностики та вибору оптимального алгоритму лікування.

Сучасна класифікація повинна враховувати недоліки попередніх версій, оптимально включати в себе всі параметри необхідні і зручні для використання. Нова систематизація цирозів повинна бути відтворена і легко доступна для клінік будь-якого рівня акредитації.

Більшість фахівців та експертів в області гепатології вважають за доцільне класифікувати цироз печінки залежно від етіології, морфологічної характеристики, стадії портальної гіпертензії та печінково-клітинної недостатності, активності запального процесу, варіанту перебігу.

На нашу думку необхідно виділити декілька основних розділів класифікації:

 

Класифікація ЦП

I.      Етіологія

1. Вірусний (В,С, D, G, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, інші вірусні, мікст-інфекції)
2. Токсичний

- алкогольний

- лікарський (аміадорон, метотрексат, 6-меркаптопурин, ацетамінофен)

- хронічна інтоксикація гепатотропними отрутами (чотирихлористий вуглець, фосфор)

3. Генетично детермінований

- гемахроматоз
- хвороба Вільсона–Коновалова
- муковісцидоз  (кістозний  фіброз)
- тирозинемія,  тирозиноз
- спадкова  непереносимість фруктози,
- дефіцит α1-антитрипсину
- галактоземія
- глікогенози

4. У результаті неалкогольної жирової хвороби  печінки (НАЖХП)

5. Біліарний

- первинний
- вторинний

6. Судинний

- застійний (внаслідок венозного застою в печінці при СН, констриктивний перикардит)

- венооклюзивний (флебопортальний - внаслідок хронічного тромбозу ворітної вени)

- синдром Бадда-Кіарі

7. Криптогенний цироз.

II.   Характер перебігу захворювання

1. Швидкопрогресуючий

2. Повільнопрогресуючий

III.  Клінічна стадія захворювання

(за критеріями Чайльд-П’ю-Child-Pugh * - гіпоальбумінемія, зниження протромбінового індексу, гіпербілірубінемія, печінкова енцефалопатія, асцит)

1.  А – компенсований

2.  В – субкомпенсований

3.  С – некомпенсований

IV.   Морфологія

1. Мікронодулярний (дрібновузловий – вузли 1-3 мм)
2. Макронодулярний (великовузловий – вузли – більше 3 мм)
3. Змішаний (дрібновузловий)
4. Неповний (септальний)

V.   Ускладнення

  1. Гострі кровотечі

- із варикозно-розширених вен стравоходу

- із варикозно-розширених вен ректального сплетення

- шлункові кровотечі внаслідок портальної гастропатії

2. Печінкова енцефалопатія ( О, I, II, III стадії, кома)

- латентна - не має клінічних проявів

- I стадія – сплутана свідомість, порушення настрою або  поведінки, психометричні дефекти;

- II стадія - сонливість, неадекватна поведінка;

- III стадія - ступор, проте хворий може говорити і виконувати прості команди; дизартрія; виражена сплутана свідомість;

- IV стадія - кома; контакт з хворим неможливий.

3. Печінкова недостатність

- фульмінантна

- гостра

- підгостра

4. Асцит

5. Інфекційні ускладнення

- спонтанний бактеріальний перитоніт

- інфекції дихальних шляхів

- інфекції сечової системи

- сепсис

6. Анемія

- постгеморагічна (гостра, хронічна)

- гемолітична

7. Тромбоз ворітної вени

8. Гепаторенальний синдром

- 1 тип (швидкопрогресуючий)

- 2 тип повільнопрогресуючий)

9. Портопульмональная гіпертензія

10. Гепатопульмональний синдром

11. Циротична кардіоміопатія

12. Ендокринна дисфункція

13. Коагулопатичний синдром

14. Гіперспленізм

15. Гепатоцелюлярна карцинома.

* Оцінка тяжкості цирозу печінки за критеріями Чайльд-П’ю—Child-Pugh

 

Показник

 

Бал (оцінка)

1

2

3

Білірубін

< 2.0 мг%

(< 34 мкмоль/л)

2-3 мг%

(34-51 мкмоль/л )

>3 мг%

(>51 мкмоль/л )

Aльбумін

3,5 г%

(>35 г/л)

3-3.5 г%

(28 –35 г/л)

< 3 г%

(< 28 г/л)

Протромбін

60-80%

40-58%

< 39%

Асцит

-

Невеликий контрольований

Великий, рефрактерний

Печінкова енцефалопатія

-

1-2 стадія

3-4 стадія

Клас цирозу:

  • сума балів 5-6 відповідає класу A
  • сума балів 7-9 – класу B
  • сума балів 10-15 - класу C

 

Коментарі

 Етіологія

Важливою, на наш погляд, є етіологічна діагностика ЦП, так як і лікувально-профілактичні заходи, і прогноз при вірусних та алкогольних захворюваннях мають принципові відмінності.

На підставі етіологічних особливостей, ЦП можна умовно розділити на дві великі групи. Поширені форми (85-90 % всіх ЦП), до яких відносяться вірусні, алкогольні захворювання, а також неалкогольні стеатогепатити та аутоімунні гепатити. Рідкісні форми, які в цілому складають 10-15% від усіх форм цирозу печінки і представлені різноплановими захворюваннями, але більша частина з них - генетично детерміновані (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, муковісцидоз, тирозинемія, тирозиноз, спадкова непереносимість фруктози, α1-антитрипсинова недостатність, галактоземія, глікогенози).

Частіше за все ЦП розвивається в результаті тривалого перебігу хронічного вірусного гепатиту, який викликають віруси В і С. Другою дуже важливою причиною розвитку цирозу є зловживання алкоголем. На вірусні та алкогольні ураження печінки припадає 80 % всіх цирозів печінки.

Різні хімічні і лікарські інтоксикації також можуть стати причиною цирозу печінки. Гепатотропні отрути чинять або пряму шкідливу дію на клітини печінки (чотирихлористий вуглець, фосфор), або опосередковану (тетрациклін , метотрексат, 6-меркаптопурин, ацетамінофен, анаболічні стероїди і т.д.), змінюючи метаболічні процеси в гепатоцитах або порушуючи секрецію жовчі. Зазначені препарати при тривалому застосуванні можуть приводити до важкого фіброзу і, можливо, цирозу печінки. Пероральні контрацептиви можуть викликати помірні зміни активності печінкових ферментів. Тривалий прийом пероральних контрацептивів може призвести до аденом печінки і синдрому Бадда-Кіарі.

Істотно меншою  причиною розвитку цирозу печінки є генетичні аномалії, що призводять до порушення обміну речовин, надмірного накопичення у тканинах токсичних речовин, які чинять пряму або опосередковану гепатотоксичну дію, що призводить до розвитку запалення в клітинах печінки, активації процесів фіброзу, що в кінцевому результаті призводить до цирозу печінки.

Неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП) є поширеним хронічним захворюванням, що обєднюєклініко-морфологічні зміни в печінці: стеатоз, неалкогольний стеатогепатит, в результаті якого може розвинутись фіброз і цироз печінки. НАЖХП тісно асоційована з ожирінням, особливо абдомінальним, та метаболічним синдромом, що значно підвищує кардіометаболічний ризик і відображається на захворюваності,  прогнозі  і

 

тривалості життя хворих. Останніми роками НАЖХП інтенсивно вивчається, поповнюються наукові дані про механізми ушкодження печінки, перебіг захворювання. За даними епідеміологічних досліджень доведено, що цироз печінки розвивається у 3-10% хворих з НАЖХП.

Рідкісні форми цирозу печінки пов'язані з хворобами жовчних шляхів ( внутрішньо- і позапечінкових), у результаті яких відбувається порушення відтоку жовчі. Провідне місце в походженні первинного біліарного цирозу печінки належить генетичним порушеням імунорегуляції. До початкових змін відносять деструкцію біліарного епітелію з подальшим некрозом сегментів канальців і в більше пізню стадію хвороби - їх проліферацію, що супроводжується порушеннями екскреції жовчі, епітелій інфільтрований лімфоцитами, плазматичними клітинами, макрофагами. У результаті запалення відбувається деструкція жовчних канальців, рубцювання зі зменшенням жовчних канальців та розвитку великовузлового цирозу печінки. Вторинний біліарний цироз печінки розвивається внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньо- і позапечінкових жовчних протоків: при обструкції жовчних ходів каменем, післяопераційним рубцем, доброякісними пухлинами, спостерігається також при первинному склерозуючому холангіті, кістах холедоху, лімфогрануломатозі. Основні патогенетичні ланки: початковий холестаз, перілобулярний фіброз, цироз. Поширеність біліарних цирозів печінки становить 23-50 осіб на 1 млн. дорослого населення, серед усіх цирозів печінки це становить 6-12 %. Хворіють переважно жінки в період менопаузи.

Цироз печінки може розвиватися в результаті різної патології серцево-судинної системи. Домінуючий фактор патогенезу застійного цирозу печінки, внаслідок хронічної серцевої недостатності - некроз гепатоцитів, що пов'язаний з гіпоксією і венозним застоєм. Оклюзійні процеси в системі ворітної вени, викликають незворотні процеси в печінці і можуть призводити до розвитку флебопортального цирозу печінки.

Диференціація різних етіологічних варіантів цирозу печінки грунтується на комплексі клініко-епідеміологічних даних і результатів лабораторних та інструментальних досліджень, що відображають прояви цитолітичного, мезенхімально-запального, холестатичного синдромі, а також синдромів печінково-клітинної недостатності та портальної гіпертензії, також етіологічних факторів, таких як гепатотропні віруси, аутоімунні маркери, маркери алкогольного ушкодження печінки і т.д.

На жаль, нерідко причину, що викликала цироз,  виявити   неможливо, у такому випадку його називають криптогенним (тобто з невідомою причиною). Приблизно у 10-35 % хворих етіологію цирозу встановити не вдається. Такі спостереження відносять до криптогенного цирозу, причини яких наразі невідомі.

 

Характер перебігу захворювання


      За темпами прогресування процесу доцільно виділяти два види цирозу печінки - швидкопрогресуючий і повільнопрогресуючий.

На підставі аналізу великого клінічного матеріалу можна дати наступну характеристику перебігу патологічного процесу при цирозі печінки.

Швидкопрогресуючий цироз печінки. Для даному виду цирозу характерні клінічні, біохімічні та морфологічні ознаки високої активності патологічного процесу в печінці. При швидкопрогресуючому цирозі печінки швидко розвиваються портальна гіпертензія, порушення функціонального стану печінки, печінково-клітинна недостатність печінки.

У даній групі пацієнтів спостерігається швидке прогресування процесів фіброзу: показники еластографії печінки збільшуються протягом 1 року від 10,3 кПа до 17,0 кПа. Більшість хворих помирають протягом 1-5 років від початку захворювання.

Повільнопрогресуючий цироз печінки  характеризується малими клінічними проявами, ознаки активності запалення в тканині печінки виражені нечітко. Можуть спостерігатися зміни біохімічних показників функціонального стану печінки та морфологічні ознаки активності у період загострення процесу. Портальна гіпертензія, функціональна недостатність печінки розвиваються повільно. Процеси фіброзування печінки розвиваються поступово протягом декількох років. За даними еластографії прогресія збільшення щільності печінки від 10,3 кПа до 17,0 кПа спостерігається впродовж більше 5 років. Виживання хворих залишається високим, і складає за даних різних авторів від 80-97%.

На сьогоднішній день немає чітких критеріїв для інтерпретації результатів еластрографіі залежно від етіології, клінічного перебігу ЦП. Не розроблено шкали щільності печінки, критерії для оцінки швидкого або повільного прогресування ЦП, що зумовлює підстави для проведення подальших досліджень та розробки більш точних критеріїв еластографії для оцінки прогресування ЦП.

 

Клінічна стадія захворювання

 (за критеріями Чайльд-П’ю-Child - Pugh * - гіпоальбумінемія, зниження  протромбінового індексу, гіпербілірубінемія, печінкова енцефалопатія,  асцит)

• А –компенсований

• В – субкомпенсований

• С – некомпенсований

Клініка всіх форм цирозу печінки має ряд спільних рис. У більшості випадків захворювання починається поступово. Хворі зазвичай скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, зниження або втрату працездатності,  часті диспепсичніпрояви: зниження або відсутність апетиту, нудоту, відчуття розпирання тяжкості в епігастрії та правому підребер'ї. Можуть спостерігатися: здуття живота, часто порушення сну, роздратованість, біль у суглобах, підвищення температури тіла, анемія, геморагічний синдром. Ознаки цирозу не залежать від того, яка причина його викликала, але визначаються стадією захворювання.

На початковій стадії цирозу печінки - стадії компенсації (клас А по Чайльд-П’ю), як правило, відсутні ускладнення захворювання. Саме у цей час дуже важливо усунути причину захворювання, що дасть змогу зберегти решту здорову тканину печінки і вести нормальний спосіб життя. Печінка володіє дуже великими можливостями регенерації, тому на даній стадії захворювання дуже важливе значення має етіотропне лікування. Усунення причини цирозу печінки дозволить різко сповільнити прогресування змін у печінці і відкласти декоменсацію.

Стадія субкомпенсації (клас В по Чайльд-П’ю) характеризується швидким, клінічно вираженим прогресуванням захворювання. На перший план виступають прояви функціональних порушень печінки: жовтяниця, помірно виражені геморагічні прояви, гінекомастія, минущий асцит. У більшості хворих збільшується не тільки печінка, але й селезінка, що досягає значних розмірів. При біохімічному дослідженні крові відзначають значне зменшення рівня альбумінів і різке збільшення вмісту глобулінових фракцій, високих цифр досягає тимолова проба, знижений рівень протромбіну, холестерину. У частини хворих є прояви гіперспленізму (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія). Анемія частіше носить гіпохромний, мікроцитарний характер, що пов'язаний з посиленим гемолізом еритроцитів у селезінці, дефіцитом заліза. У зв'язку з порушенням обміну фолієвої кислоти і вітаміну В12, а також пригніченням еритропоетичної активності кісткового мозку можливий розвиток мікроцитарної гіперхромної анемії. Посилений гемоліз еритроцитів пояснює високу частоту (30 %) формування пігментних жовчних каменів при цирозі печінки. Появу тромбоцитопенії у цих хворих пов'язують з підвищеним депонуванням тромбоцитів у селезінці.

Декомпенсована стадія цирозу (клас С по Чайльд-П’ю) характеризується наявністю вираженої парахіматозної і(або) судинної  декомпесації.  Парохіматозна декомпенсація клінічно проявляється у вигляді геморагічного синдрому з пурпурою і екхімозами, розвитком жовтяниці, печінкової енцефалопатії й коми. При лабораторному дослідженні виявляють зниження у сироватці крові рівнів альбуміну, факторів згортання крові, синтезованих в печінці, холестерину і холінестерази. Проявом судинної декомпенсації є важкі ускладнення портальної гіпертензії: різко виражена спленомегалія з розгорнутою картиною гіперспленізму (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія), з підвищеною кровоточивістю, кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, поява стабільного асциту і периферичних набряків у поєднанні з розширенням підшкірних венозних колатералей передньої черевної стінки, пупкової грижі. На цій стадії  клінічні прояви захворювання часто бувають резистентні до проведеної терапії.

 

 Морфологічна картина        

Етіологічна і морфологічна класифікації цирозу печінки не надто вдало доповнюють одна одну, так як один і той же морфологічний варіант цирозу печінки можливий при різних етіологічних варіантах цирозу печінки. Не завжди морфологічні зміни в печінці є патогномонічними для певної етіологічної форми цирозу печінки. З іншого боку біопсія печінки, за результатом  якої можна дати морфологічну характеристику цирозу печінки є високо-інвазівним методом діагностики і пов'язане з розвитком ускладнень, тому на сучасному етапі відходить на другий план.

До морфологічних ознак активності цирозу печінки прийнято відносити вираженість дистрофічних і регенераторних змін в паренхімі, поширеність клітинних інфільтратів у стромі, нечіткість границь між вузловими регенератами і між вузловою сполучною тканиною. Для компенсованої ( початкової) стадії цирозу печінки характерна  перебудова архітектоніки печінки з вогнищевими псевдолобулярними структурами і поодинокими вузлами-регенератами, для субкомпенсованої - глибока перебудова архітектоніки печінки з наявністю множинних вузлів- регенератів, що оточені зрілою сполучною тканиною. Для декомпенсованої стадії цирозу печінки типово значне зменшення об'єму паренхіми при втраті часточкової структури і вираженому переважанні фіброзу. Доцільно виділяти 4 морфолічних варіанта цирозу печінки: мікронодулярний (дрібновузлового - вузли 1-3 мм) , макронодулярний (великовузлового - вузли - більше 3 мм), змішаний (дрібновеликовузловий), неповний або септальний.

 

Ускладнення

Причинами смерті хворих ЦП, як правило, є ускладнення. Найчастіше це прогресуюча печінкова недостатність, кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу, приєднання бактеріальної інфекції (спонтанний бактеріальний перитоніт).

Найбільше небезпечними ускладненнями цирозу печінки є кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, менше - шлунку, кишечника. Найбільш масивними бувають кровотечі з варикозно-расшернниех вен стравоходу, які нерідко стають причиною смерті хворих з цирозом печінки. Смертність від першого епізоду кровотечі з ВРВС становить 50-70 %. Частота розвитку рецидиву кровотечі протягом перших двох років від моменту першого епізоду геморагії досягає 100 %. Кровотечі з варикозних вен ректального сплетення, шлункові кровотечі, як правило, має хронічний характер, не пов'язані з великою втратою крові, однак часто призводять до розвитку анемії. Кровотечі з ектопічних варикозних вен - рідкісне явище (1/3 припадає на дванадцятипалу кишку, 1/3 - на тонку кишку, 1/3 - на ободову кишку, з них 50 % - сигмовидна кишка).

Печінкова енцефалопатія - оборотне ушкодження головного мозку токсичними продуктами, що не знешкоджуються печінкою у результаті її пошкодження. Для печінкової енцефалопатії характерні різні порушення свідомості, інтелекту, поведінки, нервово-м'язові розлади. Латентна стадія - печінкова енцефалопатія буває прихованою (непомітною для пацієнта і оточуючих), її може виявити лише лікар при проведенні спеціальних психометричних тестів. I стадія – може проявлятися немотивованим погіршенням настрою або ейфорією, короткочасним легким «помутнінням» свідомості, сонливістю в денний час, безсонням вночі. II стадія характеризується постійною сонливістю, загальмованістю, спутаною свідомістю, може змінюватися немотивованою агресивною поведінкою. На III стадії печінкової енцефалопатії спостерігається порушення орієнтування пацієнта в навколишньому просторі. Періодично виникають деліриозні стани. При об'єктивному огляді можна виявити тремор, зміни тонусу м'язів, підвищення рефлексів, початкові порушення дихання. Крайній ступінь печінкової енцефалопатії - кома - свідомість відсутня, рефлекси знижені або відсутні, дихання глибоке, шумне , нерідко "печінковий" запах з роту.

Печінкова недостатність - патологічний стан , що розвивається внаслідок масивного некрозу гепатоцитів, що виявляється порушенням функції печінки, що супроводжується розвитком печінкової енцефалопатії, коагулопатії у хворих з супутнім захворюванням печінки або у пацієнтів, що не страждали раніше цирозом печінки. Прогресування печінкової недостатності призводить до розвитку печінкової коми - токсичного ураження центральної нервової системи, що проявляється втратою свідомості, відсутністю рефлексів, судомами, порушенням кровообігу і дихання. Залежно від швидкості розвитку розгорнутих клінічних проявів печінкову недостатність поділяють на фульмінантну (1-7 днів), гостру (7-21 день), підгостру (більше 21 дня і менше 26 тижнів). Печінкову кому також  класифікують за механізмом її виникнення: ендогенна ( печінково-клітинна, істинна печінкова кома), екзогенна (портокавальна, щунтова), змішана. В основі розвитку ендогенної печінкової коми лежить розвиток гострих або підгострих масивних некрозів печінки. Екзогенна печінкова кома розвивається при наявності портокавальних анастомозів, безпосередньому впливі токсичних речовин на тканини головного мозку. Розвиток екзогенної печінкової коми характерно для хворих на цироз печінки з наявністю портальної гіпертензії, портокавальних анастомозів. Змішана печінкова кома формується на тлі некрозів паренхіми печінки при недостатньому функціонуванні портокавальних анастомозів. Ряд авторів виділяють помилкову  електролітну) печінкову кому, в основі, якої лежить гіпокаліємія на тлі рясної блювоти або діареї, інтенсивної діуретичної терапії з використанням високих доз сечогінних препаратів.

Асцит - ускладнення цирозу печінки, що характеризується накопиченням рідини в черевній порожнині. Асцит може розвиватися поволі або з'явиться гостро. В останньому випадку клінічна картина найбільше яскраво виражена. Також її вираженість залежить від обсягу асцитичної рідини. У хворого з асцитом з'являються болі і важкість у животі. Порушується відходження газів, що проявляється метеоризм. Прогресування цього ускладнення цирозу призводить до того, що пацієнтові важко ходити і нахилятися, з'являється задишка, пов'язана з тиском рідини на діафрагму. При регулярному зважуванні визначається динамічне збільшення ваги. Рідина може накопичуватися і в інтерстиціальному просторі нижніх кінцівок, що проявляється набряками ніг. У чоловіків також характерна поява набряклості мошонки.

Хворі на цироз печінки більш схильні до бактеріальних і вірусних інфекцій, ніж здорові люди. Найчастіше у таких пацієнтів зустрічаються інфекції дихальних шляхів і сечової системи. Іноді буває так, що температура тіла може піднятися без певної причини. Це пов'язано з підвищеною усмоктуваністю їх кишечника "шкідливих" (токсичних ) мікроорганізмів. Такий стан називається ендотоксемією. Нерідко, особливо при алкогольному цирозі, спостерігаються інфекційні ускладнення - пневмонії, «спонтанний» перитоніт при асциті (припускають, що у його розвитку важлива роль належить умовно - патогенній кишковій бактеріальній флорі - під впливом набряку кишкових петель у результаті лімфостазу та порушень імунітету кишкова флора проникає у вільну черевну порожнину і набуває чіткі патогенні властивості), сепсис.

До інших ускладнень відносяться розвиток анемії, тромбоз в системі ворітної вени, гепаторенальний синдром, формування раку печінки. Більш рідко розвиваються такі ускладнення як портопульмональна гіпертензія, гепатопульмональний синдром, циротична кардіоміопатія, ендокринна дисфункція, коагулопатичний синдром, гіперспленізм.

Анемія може розвинутися у результаті масивних кровотеч із варикозно-розширених вен стравоходу, а також у результаті тривалої гематохезії. Тромбоцитопенія, яка супроводжує просунуті стадії цирозу печінки , також може сприяти розвитку геморагічного синдрому. При цьому можуть  постерігатися геморагії на шкірі й слизових, носові, маткові кровотечі та кровотечі з ясен.

Клінічне зниження рівня гемоглобіну призводить до загальної слабкості, підвищеної стомлюваності, зниження толерантності до фізичного навантаження, задишки. Пацієнтів турбують запаморочення, головні болі, мигтіння мушок перед очима. Анемія погіршує енергетичне забезпечення роботи головного мозку з розвитком когнітивної дисфункції, може посилювати прояви печінкової енцефалопатії, істотно погіршувати якості життя.

Іншим фактором розвитку анемії виділяють супресивну дія вірусів гепатиту В, С, Д та алкоголю на еритроїдний паросток кісткового мозку. Зокрема супресивні ефекти вірусів гепатиту В і С на попередники еритропоезу в крайньому ступені можуть проявлятися розвитком апластичної анемії. У той же час підвищений розпад еритроцитів в збільшеній селезінці не має істотного значення у розвитку анемії при цирозі печінки. Про це свідчить незначний вплив спленектомії і портальної декомпресії на рівень еритроцитів у крові.

Тромбоз ворітної вени - процес утворення тромбу аж до повної оклюзії просвіту судини, дренуючого русло органів ШКТ. Відомо, що тромбоз ворітної вени вражає до 30 % хворих гепатоцелюлярною карциномою і до 5% хворих портальною гіпертензією на тлі цирозу печінки. Основною причиною розвитку тромбозу ворітної вени у хворих ЦП є зниження швидкості кровотоку в ворітної вени, здавлення судини ззовні циротичними регенераторними вузлами, гіперкоагуляцією, або зміною співвідношення клітинних елементів крові.

Гепаторенальний синдром (ГРС ) - ( нирково-печінковий синдром) - це вторинна, важка, прогресуюча функціональна ниркова недостатність, внаслідок різких дисциркуляторних порушень (вазоконстрикція ) судин нирок в корковому шарі у хворих, що мають виражену печінкову недостатність, в результаті гострого або хронічного захворювання печінки, що протікає з синдромом портальної гіпертензії. Ниркова дисфункція, що зустрічається у хворих на ЦП  коливається від 7 до 65 % випадків і має прямий зв'язок з тяжкістю захворювання. При стадії А цирозу печінки по Чайлд-Пью частота ГРС становить 7 % , стадії В - 13.5 % , стадії С - 33 %. При природному перебігу цирозу печінки ГРС розвивається у 15-18% хворих протягом першого року, і у 40 % протягом перших п'яти років спостереження . В термінальній стадії цирозу печінки ГРС присутній у 80% хворих. Найчастіше дане ускладнення розвивається у чоловіків старше 40 років. ГРС виявляють в середньому у 15% госпіталізованих хворих на ЦП з асцитом. Регрес ГРС без медикаментозної корекції становить менше 5 %. При розвитку гострої абдомінальної хірургічної патології частота розвитку даного ускладнення коливається від 26-43 %, а пов'язана з ним летальність досягає 35-88 %. Порушення функції нирок спостерігається більше ніж у 50 %

хворих, які померли від ЦП. Розвиток ГРС, як ускладнення ЦП, частіше носить ятрогенний характер і виникає внаслідок агресивної діуретичної терапії з використанням великих доз препаратів, застосування високих доз лактулози, частого, масивного парацентезу, прийому нефротоксичних препаратів (антибіотики - аміноглікозиди), нестероїдних протизапальних засобів, що призводить до пригнічення синтезу простагландинів, зменшення плазмового ниркового кровотоку і розвитку ниркової недостатності, яка зникає після відміни препарату. Також до зменшення об'єму циркулюючої крові та розвитку артеріальної гіпотонії, з наступним зниженням перфузійного тиску в нефроні приводять гастроінтестинальна кровотеча (навіть мінімальна), спонтанний бактеріальний перитоніт (у 30 % випадків ГРС), втрата рідини при діарейному синдромі, блювоті, алкогольний ексцес (у 10 % випадків ГРС). При алкогольному генезі цирозу печінки ГРС розвивається набагато частіше, ніж при неалкогольних цирозах. Це пов'язано з більш високими рівнями TNF-α і значною редукцією синтезу простагландинів при алкогольному цирозі на тлі вираженого ураження звивистих каналець нирок.

           Порушення кровообігу, які виникають при ЦП, лежать в основі розладів циркуляції практично у всіх органах, включаючи легені, з розвитком в них важких патологічних змін. Портопульмональна гіпертензія і гепатопульмональний синдром найбільш часто розвиваються у хворих на ЦП як наслідок змін в судинному руслі легень на тлі попередньої портальної гіпертензії ( ПГ). Відмінності патофізіологічних механізмів, що лежать в основі цих станів, визначають тактику курації пацієнтів ЦП.

         Портопульмональна гіпертензія (ППГ) являє собою легеневу гіпертонію, пов'язану з печінковою патологією та/або ПГ, для якої характерне підвищення тиску в легеневій артерії більше 25 мм рт. ст. у спокої і 30 мм рт. ст. - при фізичному навантаженні, а також зниження тиску опору легеневого стовбура < 15 мм рт. ст. і збільшення легеневого судинного опору > 240 дін/с/см-5. Портопульмональна гіпертензія зустрічається у 16-20 % хворих ЦП. Механізми, які призводять до виникнення ППГ, до кінця не вивчені. Провідна роль у розвитку ППГ належить портальныій гіпертензії. Істотне значення в реалізації патофізіологічних ефектів ППГ відіграють вазодилататори, таким як оксид азоту ( NO), пептид, стимулюючий ген кальцитоніну (CGRP ), адреномедулін, натрійуретичний пептид, інтерлейкін, TNF-α, субстанція Р і ендоканабіоїди. Генетичні чинники, запалення з підвищеним легеневим фагоцитозом, кишкова ендотоксемії посилюють дисфункцію печінки.

Гепатопульмональний синдром ( ГПС ) - це порушення функції легень у хворих з ЦП і/або печінковою недостатністю, яке характеризується артеріальною гіпоксемією (зниження альвеолярного PаО2 < 70 мм рт. ст. у спокої та підвищенням альвеолярноартеріального градієнта по кисню > 20 мм рт. ст.) і обумовлено внутрішньо легеневим  артеріо-венозним шунтуванням або вираженою дилатацією легеневих капілярів і порушенням венозно-перфузійних відносин. У 40-50 % пацієнтів з ЦП виявляються ознаки легеневої вазодилатації, при цьому у 8-20 % розвивається артеріальна гіпоксемія, проявам якої є ГПС. ГПС більш частіший стан, ніж ППГ. Основним первинним структурним відхиленням при ДПС є дилатація легеневих пре- і посткапілярних судин, що дозволяє змішаній венозній крові протікати або дуже швидко або безпосередньо у легеневі вени. Важливо відзначити, що при даній патології розвивається зниження або навіть повна відсутність судинного тонусу легеневих судин з порушенням гіпоксичної вазоконстрикції.

Окрім системних порушень мікроциркуляції, розвитку гепатопульмонального і портопульмонального синдромів, ЦП асоціюється з численними порушеннями з боку серцево-судинної системи. Характер і вираженість цих змін не залежать від етіології ЦП. Посилена робота серця, зниження артеріального тиску, загального периферичного судинного опору у пацієнтів ЦП, з часом призводить до погіршення систолічної та діастолічної функції міокарда і навіть до розвитку його електричної нестабільності. Кардіоваскулярні ускладнення при ЦП і портальної гіпертензії є частиною поліорганного синдрому, беруть участь у патогенезі гепаторенального синдрому і впливають на прогноз.

Циротична кардіоміопатія ( ЦКМ ) - тип серцевої дисфункції, що характеризується пригніченням контрактильної реактивності на стрес і /або змінами діастолічної релаксації з типовими електрофізіологічними проявами при відсутності будь-якої іншої кардіальної патології (Монреаль, 2005 р.). Пацієнти з циротичною кардіоміопатією - це група високого периопераціонного ризику при трансплантації печінки. ЦКМ є причиною смерті у 7-15% загальної летальності при ортотопічній трансплантації печінки. Саме лівошлуночкова недостатність призводить до високої інтраопераційної летальності та у в більшості випадків є протипоказанням до трансплантації печінки. Серед хворих на цироз печінки поширеність ЦКМ не вивчена. Відсутність цих даних свідчить про нерозуміння сутності самої проблеми, аморфності критеріїв діагностики та недостатньої обізнаності практикуючих лікарів про зміни в серцево-судинній системі при цирозі печінки. Але, тим не менше, наявність у пацієнта з ЦП певних особливостей, дозволяє припустити наявність ЦКМ. Подовження інтервалу Q-Т є важливим критерієм ЦКМ, який реєструється у 30-60% пацієнтів ЦП стадії В і С по Чайлд-Пью. Поява симптомів серцевої недостатності, може стати ознаками маніфестації клінічних проявів ЦКМ. Наявність змін показників трансмітрального кровотоку (пік А, пік Е, співвідношення Е/А), які фіксуються у переважної більшості хворих ЦП, свідчать про наявність діастолічної дисфункції міокарда, яка має пряму залежність зі ступенем тяжкості ЦП. Вищеописані характеристики не відображають повною мірою епідеміологічних особливостей ЦКМ, проте фіксують увагу лікарів на високій зустрічальності даного ускладнення.

Формування ЦП, незалежно від етіологічного фактору, зумовило розвиток фіброзу в паренхімі печінки, супроводжується зміною функціональної активності багатьох ендокринних органів (статеві залози, підшлункова і щитовидна залози, гіпофіз, гіпоталамус). Вірогідність розвитку супутньої патології з боку ендокринних органів, ступінь тяжкості ендокринної дисфункції зростає у міру прогресування фіброзних змін і декомпенсації функції печінки. Найбільш часто при ЦП реєструється патологія статевих залоз (яєчка, яєчники), щитовидної та підшлункової залоз. Патофізіологічні механізми розвитку подібної ендокринної дисфункції складні і до кінця не вивчені. У розвитку ендокринної дисфункції істотне значення має порушення синтезу білків, зокрема, глобулінів, які необхідні для продукції активних форм гормонів, що регулюють ендокринні процеси в організмі.

Гостре або хронічне ушкодження паренхіми печінки супроводжується розвитком патологічних змін у системі гемостазу. Клінічна вираженість коауглопатії корелює з вірогідністю розвитку кровотеч різних локалізацій та є маркером тяжкості ураження тканини печінки.

Патогенез формування коагулопатії при захворюваннях печінки складний і багатогранний, він включає в себе як зменшення кількості тромбоцитів, так і зміну каскаду коагуляції, процесів фібринолізу. Корекція цих порушень є основною метою медикаментозної терапії пацієнтів з гострою кровотечею. Явища коагулопатії клінічно проявляються гострою кровотечею, у більшості випадків вони протікають асимптоматічних або маніфестують «малими » клінічними ознаками - синцями або носовими кровотечами. Виразність гемостатичних порушень у хворих з ЦП свідчить про тяжкі ураження печінкової паренхіми і є маркером летального результату. Наприклад, високий ризик розвитку кровотечі з наступним летальним результатом мають пацієнти з ЦП, у яких зафіксовано зниження рівня VII фактору, зменшення кількості тромбоцитів, збільшення активності фібринолітичних процесів.

Гіперспленізм (цитопенічний  синдром) і спленомегалія також відносяться до числа системних ускладнень ЦП. Гіерспленізм - патологічний стан, що характеризується зниженням кількості формених елементів у периферичній крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія і поєднання) внаслідок їх підвищеного депонування та руйнування у збільшеній селезінці. Гіперспленізм як вторинний процес може розвиватися при спленомегалії будь-якої етіології. У свою чергу, істинний цитопенічний синдром проявляється зниженням вмісту певних формених елементів у периферичній крові за рахунок пригнічення розвитку клітин в кістковому мозку. Спленомегалія часто супроводжується гіперспленізмом (цитопенічним синдромом), але таке поєднання не є обов'язковим. Цитопенія (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) може виникати без вираженої спленомегалії. У диференціальній діагностиці важливим є розуміння причин, що викликали цитопенічний синдром.

При багаторічному перебігу ЦП спостерігається розвиток гепатоцелюлярної карциноми у 3-6% хворих. Необхідно своєчасно діагностувати гепатоцелюлярну карциному, її можна запідозрити у хворого цирозом при погіршенні стану або появі болю в правому підребер'ї, а також появи пальпуваної пухлини, що виходить з печінки. Гепатоцелюлярну карциному необхідно виключити і в тих випадках, коли відсутне покеращення при адекватному лікуванні асциту, кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу або передкоми у хворого цирозом печінки.

admin

Хронічний панкреатит

  Класифікація  хронічного панкреатиту 

I. Основні фактори ризику:

  - Зловживання алкоголем

  - Куріння

  - Нутритивні фактори (надмірний вміст жирів в їжі та ін)

  - Спадкові чинники (табл.1)

  - Обструкція панкреатичних проток

  - Аутоімунний панкреатит

  - Рідкісні та метаболічні фактори (гіперкальціємія, хронічна ниркова недостатність тощо).

 ІІ. Клінічна стадія ХП (табл.2):

  - безсимптомна

  - з наявністю симптомів.

ІІІ. Форми ХП (табл. 3):

  - певний

  - ймовірний

  - пограничний

  - алкогольний

IV. Ступінь тяжкості ХП за вираженістю структурних змін підшлункової залози (ПЗ) (табл. 4, 5,6):

  - Сумнівний ХП

  - Легка ступінь тяжкості

  - Помірна ступінь тяжкості

  - Важкий ХП

V. Інтегральний індекс тяжкості ХП M-ANNHEIM (табл. 7, 8):

  - A

  - B

  - C

  - D

  - E

Коментарі

Таблиця 1

Спадкові фактори ризику ХП

Спадковий панкреатит

Панкреатит, що не має інших етіологічних чинників, крім вказаних вище мутацій в гені катіоного трипсіногену (PRSS1), у гені інгібітору серінових протеаз Казаля (SPINK1), у гені трансмембраного регулятора кистозного фіброзу (CFTR). Панкреатит розвивається у тих членів сім'ї, які успадковують генну мутацію за аутосомно-домінантним типом.

Сімейний панкреатит

Панкреатит будь-якої етіології, який в даній родині виникає з більш високою частотою, ніж в популяції. Сімейний панкреатит з високою імовірністю, але не обов’язково, викликаний генетичним дефектом.

Ідіопатичний панкреатит

Ізольовані випадки панкреатиту, коли виключені всі можливі причини захворювання. Ідіопатичний ХП поділяють на панкреатит з ранніми і пізніми проявами. В розділ спадкових факторів внесений також тропічний панкреатит, так як ідентифіковані генетичні фактори ризику його розвитку.

 

Таблиця 2

Клінічні стадії ХП за класифікацією M-ANNHEIM

  • Ø Безсимптомна фаза ХП:

0 – субклінічний ХП:

А. період без симптомів (виявляється випадково, наприклад, під час аутопсії);

В. ГП – перший епізод (можливо є початком ХП)а;

С. ГП з тяжкими наслідкамиb.

Стадію «0» і стадію «А» - безсимптомну фази ХП можна оцінити тільки ретроспективно, т.к. в цей час відсутні клінічні прояви. Діагноз ХП в ці стадії ставлять вкрай рідко, наприклад, щодо змін ПЖ при виконанні хірургічного втручання або на аутопсії. Стадія «В» безсимптомної фази - це перший епізод ГП, т. я. гіпотетично будь-який епізод ГП у осіб з груп ризику в подальшому може призвести до розвитку ХП.

  • Ø ХП з клінічною маніфестацією:

І стадія – без недостатності ПЗ:

А. рецидив ГП (між епізодами ГП біль відсутній);

В. рецидивуючий або постійний абдомінальний біль (в тому числі біль між епізодами ГП);

С. І А/В з важкими ускладненнямиb.

 

ІІ стадія – екзо- та ендокринна недостатність ПЗ в поєднанні з болем:

А. ізольована екзокринна (або ендокринна) недостатність (без болю);

В. ізольована екзокринна (або ендокринна) недостатність (з болем);

С. ІІ А/В з важкими ускладненнямиb.

 

ІІІ стадія – екзо- та ендокринна недостатність ПЗ в поєднанні з болем:

А. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ (з болем, в тому числі, потребуючого лікування анальгетиками);

В. ІІІ А з важкими ускладненнямиb.

 

ІV стадія – зменшення інтенсивності болю (стадія “перегорання” ПЗ):

А. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ при відсутності болю, без важких ускладненьb;

В. екзокринна та ендокринна недостатність ПЗ при відсутності болю, з важкими ускладненнямиb.

a Пацієнтів з першим епізодом ГП (при відсутності симптомів ХП), але з факторами ризику розвитку ХП (наприклад, з алкогольним анамнезом) слід віднести до стадії “0В” при відсутності морфологічних та функціональних змін з боку ПЗ. Якщо є прояви ХП (наприклад, кальцифікація ПЗ), то таких хворих відносять до стадії “ІА”.

b Важкі ускладнення ділять на оборотні і необоротні:

  - Зворотні (наприклад, стеноз сусідніх органів, зокрема стеноз дванадцяти-палої кишки, товстої кишки, загальної жовчної протоки; шлунково-кишкова кровотеча; асцит; плевральний випіт; зміни кісток; псевдоаневризма; свищ ПЖ)

  - Незворотні (тромбоз ворітної або селезінкової вени з або без портальної гіпертензії; рак ПЖ).

Таблиця 3

Діагностичні критерії ХП M-ANNHEIM

Діагноз ХП передбачає наявність типової клінічної картини ХП (наприклад, рецидивуючі панкреатичні атаки, абдомінальний біль).

На основі цієї клініки виділяють три форми ХП.

“Визначений” ХП – один або декілька з наступних критеріїв:

  1. Кальцифікація ПЗ.
  2.  Помірні або важкі зміни проток ПЗ (за Кембріджською класифікацією).
  3. Виражена постійна екзокринна недостатність ПЗ (наприклад, стеаторея, яка значно зменшується при вживанні ферментних препаратів).
  4. Типова для ХП гістологічна картина.

 

“Імовірний” ХП – один або декілька з наступних критеріїв:

  1. Легкі зміни проток (за Кембріджською класифікацією).
  2. Псевдокіста(и) – постійно існуюча або рецидивуюча.
  3. Патологічні результати функціональних тестів (показники фекальної еластази-1, секретінового теста, секретін-панкреозімінового теста).
  4. Ендокринна недостатність (наприклад, патологічні результати теста толерантності до глюкози).

 

“Пограничний” ХП – це ХП з типовою клінічною картиною панкреатиту, але при відсутності критеріїв “імовірного” та “визначеного” ХП. Ця форма підозрюється при розвитку першого епізоду ГП у випадку наявності або відсутності наступних факторів:

  1) спадковий анамнез захворювань ПЗ (наприклад, інші члени родини також хворіли на рак ПЗ, ГП);

  2) мають місце фактори ризику M-ANNHЕIM.

 

Алкогольний панкреатит – додатково до критеріїв “визначеного”, “імовірного” або “пограничного” ХП потребує наявності одного з наступних факторів:

  1. Надмірне велике вживання алкоголю в анамнезі (для чоловіків більше 80 г/день на протязі декількох років; для жінок дещо менші дози).
  2. Надмірне вживання алкоголю в анамнезі (20-80 г/день на протязі декількох років).
  3. Помірне вживання алкоголю в анамнезі (менше 20 г/день на протязі декількох років).

Таблиця 4

Кембріджська класифікація ХП: критерії візуалізації                     

Ступінь важкості

ЕРХПГ

 

УЗД/КТ

Норма

Нормальні головна та бокові протоки

  Нормальні розміри і форма залози, гомогенна паренхіма, ширина головної протоки менше 2 мм

Сумнівний ХП

Головна протіка нормальна; менше 3-х змінених бокових проток

Наявність лише одної патологічної ознаки

Головна протока розширена до 2-4 мм.

Помірне збільшення залози (не більше ніж у 2 рази).

Неоднорідна паренхіма.

Легка

Помірна

Головна протока нормальна, 3 та більше бокових проток змінені.

Змінена головна протока та її відгалуження

(більше 3-х)

2 і більше патологічні ознаки

Ширина головної протоки від 2 до 4 мм.

 

Нерівномірна ширина проток.

Помірне збільшення залози в розмірі (не більше, ніж у 2 рази).

Неоднорідність паренхіми з ділянками підвищеної та пониженої ехогенності.

Порожнини (менше 10 мм).

Підвищення ехогенності стінки і нерівномірний просвіт головної протоки.

Нерівний контур залози за рахунок її локальних збільшень.

 

Важка

Великі порожнини

(більше 10 мм).

Внутрішньопротокові кальцинати.

Обструкція та стріктури проток.

Суттєве розширення або нерівномірність головної протоки.

Одна і більше патологічних ознак

Великі порожнини (більше 10 мм).

Вогнища панкреатнекроза.

Внутрішньопротокові кальцинати.

Дефекти наповнення проток (КТ з внутрівенним контрастуванням).

Обструкція проток

(ширина більше 4 мм).

Нерівномірність головної протоки.

Значне збільшення залози в розмірах (більше ніж в 2 рази).

Зміни суміжних органів.

 

Ендоскопічна сонографія, яка увійшла в практику на початку 1980-х років, істотно поліпшила діагностику ХП і раку ПЗ. Були описані характерні для ХП зміни ПЗ, які виявляють при ендоскопічної сонографії (табл. 5). При ХП має місце стійка кореляція між результатами ЕРХПГ і даними ендоскопічної сонографії. Однак, до теперішнього часу не визначено чітку кількість ендосонографіческіх ознак, що дозволяють впевнено ставити діагноз ХП.

Автори класифікації M-ANNHEIM запропонували диференціацію мінімальних і помірних змін ПЗ при ХП за даними банальної сонографії, КТ, МРТ і МРХПГ. Крім того, запропоновано поділ даних ендоскопічної сонографії, характерних для ХП (табл. 6).

Таблиця 5

Ендосонографічні критерії ХП

Паренхіматозні зміни:

  • зміни розмірів залози;
  • наявність кіст(и);
  • ділянки пониженої ехогенності;
  • ділянки підвищеної ехогенності (більше 3 мм в діаметрі);
  • виражена долькова структура (наприклад, паренхіма нормальної ехогенності, оточена гіперехогенними тяжами).
Протокові зміни:

  • підвищення ехогенності стінки протоки;
  • нерівномірність просвіту головної протоки ПЗ (наприклад, ділянки звуження);
  • розширення головної протоки ПЗ;
  • видимі бокові протоки (наприклад, розширені);
  • кальцинати в протоці.

Таблиця 6

Ступінь змін ПЗ при ХП за даними візуалізації (банальна сонографія, КТ, МРТ, МРХПГ, ендоскопічна сонографія) за класифікацією

M-ANNHEIM на основі Кембриджської класифікації

Кембриджська класифікація

Банальна сонографія, КТ, МРТ, МРХПГ, ендоскопічна

сонографіяa

Ендосонографіяb

Норма

При якісному проведенні дослідження візуалізується вся ПЗ без патологічних ознак (0 балів)с

Сумнівні результати

Визначена один патологична ознака (1 бал)с

Чотири або менше па-тологічних ознак (немає відмінностей між оцінками «сумнівні зміни» і «мінімальні зміни» (1 бал)с

Мінімальні

зміни

Дві або більше патологічних ознак, але головна протока ПЗ у нормі (2 бали)с

Помірні зміни

Дві або більше патологічних ознак, у т. ч. незначні зміни головної протоки ПЗ (збільшення діаметру від 2 до 4 мм або підвищенна ехогеність стінки протоки) (3 бали)с

П'ять або більше патологічних ознак (немає відмінностей між оцінками «помірні зміни» і «виражені зміни» (3 бали)с.

Виражені зміни

Теж саме, що помірні зміни, але у поєднанні з одним або декількома обов'язковими ознаками виражених змін (4 бали)с

a Патологічні ознаки при візуалізації ПЗ, одержувані при банальній соногра-фії, КТ, МРТ/МРХПГ за визначеннями Кембриджської класифікації (табл. 3).

b Патологічні ознаки на ендосонограммах (табл. 4). 

c Кількість балів необхідно для розрахунку індексу тяжкості M-ANNHEIM (табл. 6, 7).

Таблиця 7

Оцінювальна бальна система M-ANNHЕIM для оцінки важкості ХП

( за А. Schneider et al., 2007 )

Особливості  ХП

 

Оцінка, бали

Більа

При відсутності лікування болю немає

 

Рецидивний ГП

Біль зникає при назначенні медикаментів

Періодичний біль

 

 

 

 

Контроль болюа

 

 

 

 

Хірурнічне лікуванняа.b

Екзокринна недостатність ПЗс

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ендокринна недостатність

 

Структурні зміни ПЗ за результатами візуалізації

 

 

 

 

Важкі ускладнення з боку внутрішніх органівb

 

 

Немає необхідності в назначенні медикаментів для зниження болю

Між епізодами ГП болю немає

При прийомі анальгетиків та/або проведенні ендоскопічного лікування біль зникає

Є періоди, коли біль відсутній, незалежно від наявності або відсутності медикаментозного лікування;

Можливі епізоди ГП;

Пацієнти постійно скаржаться на біль, незалежно від того, яке лікування проводится; можливі епізоди ГП

Немає необхідності в медикаментах

Необхідні ненаркотичні або слабі наркотичні анальгетики

Необхідні потужні опіоідні анальгетики або ендоскопічне втручання

По будь-яким показанням

 

Відсутність екзокринної недостатності

Наявність легкої, помірної або необ’єктивізованої недостатності, яка не потребує ферментної замісної терапії (у пацієнтів скарги на періодичну діарею)

Доведена екзокринна недостатність ПЗ (за даними функціональних тестів) або важка панкреатична недостатність. Яка підтверджена кількісними дослідженнями жиру в калі ( більше 7 г/добу), причому прояви цієї недостатності зникають або значно зменшуються при прийомі ферментних препаратів

 

Відсутність цукрового діабету

Наявність цукрового діабету

 

 

Норма

Сумнівний ХП

Легкі зміни

Помірні зміни

Важкі зміни

 

Відсутність ускладнень

Зворотні ускладненняд

Незворотні ускладненняд

 

0

 

1

2

 

3

 

 

 

4

 

 

0

1

 

2

 

4

0

1

 

 

2

 

 

 

 

 

 

0

4

0

1

2

3

4

0

2

4

 

а Градація панкреатичнго болю проводиться за сумою особливостей протікання больового синдрому і необхідності призначення різноманітних анальгетиків. Наприклад, якщо пацієнту необхідно призначати потужні наркотичні анальгетики (2 бала), і у нього відмічаються періодичні панкреатичні атаки, ГП (3 бала), то важкість болю оцінюють в 5 балів.

b В розрахунок індекса важкості ХП включаються всі оперативні втручання на ПЗ і всі важкі ускладнення панкреатиту, починаючи з перших проявів захворювання і далі на протязі всього анамнезу. Якщо у пацієнта мали місце два і більше важких ускладнення, то кожне з них окремо повинно включатися в розрахунок індекса важкості ХП.

с Оскільки функціональні тести для оцінки зовнішньосекреторної фушкції ПЗ недостатньо чутливі для виявлення легкої або помірної екзокринної недостатності, то періодичне послаблення стільця в поєднанні з характеристикою кала при ХП («панкреатичний стілець» – світлий, рясний, залишки неперетравленої їжі), навіть при нормальних результатах функціональних тестів слід розуміти як зовнішньосекреторну недостатність ПЗ і оцінювати в 1 бал.

d Зворотні важкі ускладнення: асцит, кровотеча, псевдоаневризма, звуження холедоха різного ступеню, панкреатична нориця, стеноз дванадцятипалої кишки. Незворотні важкі ускладнення: тромбоз ворітної або селезінкової вени з або без портальної гіпертензії, рак ПЗ.

 

Таблиця 8

Індекс важкості ХП M-ANNHEIM  ( за А. Schneider et al., 2007 )

Індекс важкості

Відповідний ступінь важкості

Бали

M-ANNHEIM A

Мінімальна

0 – 5

M-ANNHEIM B

Помірна

6 – 10

M-ANNHEIM C

Середня

11 – 15

M-ANNHEIM D

Виражена

16 – 20

M-ANNHEIM E

Важка

> 20

admin

Алкогольна хвороба печінки

Алкогольна хвороба печінки об’єднує різноманітні порушення структури і функціональної спроможності органа, викликані тривалим і систематичним вживанням алкогольних напоїв.

Класифікація алкогольної хвороби печінки

1. Алкогольна жирова дистрофія (алкогольний стеатоз печінки).

2. Алкогольний стеатогепатит

3. Гострий алкогольний гепатит:

  • жовтянична форма;
  • латентна форма;
  • фулмінантна форма.

4. Хронічний алкогольний гепатит:

4.1.  За ступенем гістологічної активності по Knodell:

  • перипортальні некрози гепатоцитів, включаючи мостовидні – 0-10 балів;
  • внутрішньодолькові фокальні некрози й дистрофія гепатоцитів – 0-4 бали;
  • запальний інфільтрат у портальних трактах; фіброз - 0-4 бали;
  • фіброз – 0-4 бали.

4.2. За індексом гістологічної активності (ІГА):

  •  з мінімальною активністю (ІГА 1-6 балів);
  •  з помірною активністю (ІГА 7-12 балів);
  •  з вираженою активністю (ІГА 13-18 балів).

4.3. За біохімічними показниками активності:

  •  з мінімальною активністю (АлАт до 3-х норм);
  •  зі слабо вираженою активністю (АлАт до 5-ти норм);
  •  з помірно-вираженою активністю (АлАт до 5-10-ти норм);
  •  з вираженою активністю (АлАт більше 10-ти норм).

5. Алкогольний фіброз печінки:

  •  0 – фіброз відсутній;
  •  1 – слабо виражений перипортальний фіброз;
  •  2 – помірний фіброз з порто-портальними септами;
  •  3 – виражений фіброз з порто-центральними септами;
  •  4 – цироз печінки.

6. Алкогольний цироз печінки:

6.1. За класом за Чайльдом-П’ю: А, В, С;

6.2. За стадіями:

  • стадії судинної компенсації, суб- і декомпенсації (виключає необхідність вказувати набряко-асцитичний синдром при судинній суб- і декомпенсації);
  • стадії паренхіматозної компенсації, суб- і декомпенсації (відповідно біохімічним пробам печінки, що відображають цитолітичний, холестатичний, детоксичний, імунозапальний, гепатодепресивний синдроми);

6.3. За варіантами клінічного перебігу:

  •  больовий;
  •  жовтяничний (або гепатитоподібний);
  •  гепатоспленомегалічний;
  •  набряково-асцитичний.

6.4. За ускладненнями:

  •  кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу;
  •  спонтанний бактеріальний асцит-перитоніт;
  •  печінкова енцефалопатія (латентна, стадії I-IV);
  •  гепато-ренальний синдром;
  •  цироз-рак.

Довідкові дані для виявлення осіб із небезпечним і шкідливим для здоров‘я характером вживання алкоголю

Український еквівалент англомовного терміну «один дринк» - це одна мінімальна стандартна доза (порція) чистого алкоголю, вона дорівнює 10 грамів чистого алкоголю (або 12,7 мл спирту).

Класифікація ризику шкоди для здоров‘я від споживання алкоголю (ВООЗ, 2009)

Ризик

Вживання алкоголю на тиждень (порції або дози на тиждень)

Високий ризик споживання  - шкідливий для здоров‘я рівень споживання

Для жінок: понад 28 доз на тиждень (понад 840 мл 40 об% алкоголю на тиждень); 4 і більше доз у день.

Для чоловіків: понад 42 доз на тиждень  (понад 1260 мл 40 об% алкоголю на тиждень); 6 і більше доз у день.

Середній ризик споживання - небезпечний або  ризикований для здоров‘я рівень споживання

Для жінок: 14-21 доз на тиждень (420-630 мл 40 об% алкоголю на тиждень); не більше 3 доз в день.

Для чоловіків: 22-41 доз на тиждень (660-1230 мл 40 об% алкоголю на тиждень); не більше 5 доз у день.

Низький ризик для здоров‘я - рекомендований рівень споживання

Для жінок: менше 14 доз на тиждень  (менше 420 мл 40 об% алкоголю на тиждень); не більше 1-2 доз в день.

Для чоловіків: менше 22 доз на тиждень (менше 630 мл 40 об% алкоголю на тиждень); не більше 3-4 доз у день


admin

Захворювання жовчного міхура

КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНОГО ХОЛЕЦИСТИТУ

1. За ступенем тяжкості:

а) легка,

б) середньої тяжкості,

в) тяжка форма.

2. За стадіями захворювання:

а) загострення,

б) неповної клінічної ремісії,

в) ремісії (стійкої, нестійкої).

3. За наявністю ускладнень:

а) неускладнений,

б) ускладнений.

4. За характером перебігу:

а) рецидивуючий,

б) монотонний,

в) який чергується.

 

КЛАСИФІКАЦІЯ ХОЛЕСТЕРОЗУ ЖОВЧНОГО МІХУРА

(Л. Буторова, 2012)

Форма, стадія

Коментарі

І. Анатомічний рівень

Безкам‘яний

Типова форма

Поєднаний з холелетіазом

Холестеринові камені

ІІ. Макроскопічний рівень

Осередкова форма

Поширеність патологічного роцесу за результатами ультразвукового дослідження, або за даними аутопсії при мікроскопії

Тотальна (дифузна) форма

Осередкова або тотальна, поєднана з ураженням позапечінкових проток

Сітчаста стадія

Підвищення ехощільності стінки жовчного міхура

Наявність біліарного пристінкового сладжу (збільшення щільності біліарної жовчі)

Поодинокі або множинні підвищеної ехогенності пристінкові утворення з нерівним контуром і структурою

Наявність біліарного пристінкового сладжу (підвищення щільності біліарної жовчі)

Усі пристінкові утворення необхідно диференціювати з дрібними конкрементами, які фіксовані у стінці жовчного міхура

ІІІ. Мікроскопічний рівень

«прихована форма» (початкова стадія)

Діагностується аутопсійно при мікроскопії

Поєднані форми:

з пухлиною

Аденокарциноми та інші злоякісні або доброякісні новоутворення

з ліпоматозом

Частіше розвиваються у шиєчній ділянці жовчного міхура

з аденоматозом

з аденофіброматозом

з фіброматозом

Інші поєднання (шлункова або кишкова метаплазія, ектопія тканини шлунка або підшлункової залози)

ІV. Функціональна характеристика

Незначне зниження функції

Виявляється при вивченні функції сповільнення жовчного міхура з пробним сніданком під час ультразвукового дослідження. Найбільш виражені зміни виникають при дифузній формі

Помірне зниження функції (30-50%)

Виражене зниження функції (до 90%)

Відключений жовчний міхур

admin

VIIІ Український гастроентерологічний тиждень – фокус на доказову медицину

26/09/2015

night_slide24-25 вересня 2015 р. у Дніпропетровському культурно-діловому центрі «Мінора» відбувся національний конгрес «VIII Український гастроентерологічний тиждень». Захід проводився під егідою Української гастроентерологічної асоціації, безпосереднім організатором заходу виступив ГУ «Інститут гастроентерології НАМН України».

У роботі конгресу взяли участь провідні вчені, головні позаштатні фахівці гастроентерології, лікарі-гастроентерологі, хірурги, терапевти,лікарі загальної практики. Конгрес був врочисто відкритий Президентом Української гастроентерологічної асоціації, професором О. Я. Бабаком, головним позаштатним гастроентерологом МОЗ Член-кор. НАМН України, професором Н.В. Харченко, директором ДУ «Інститут гастроентерології НАМН України», Заслужений лікар України Ю.М Степановим.

У рамках конгресу було проведені: 6 пленарних засідань, 1 секційне засідання та 2 сателітних симпозіуми, де розглядалися найбільш важливі аспекти етіології, патогенезу, діагностики та лікування патології органів травлення. Проведена дискусійна панель «Аналітичні підходи до актуальних питань в гастроентерології».

Доповіді ведучих учених України були присвячені кислотозалежної патології патології, захворювань підшлункової залози, гепатобіліарної системи, кишечнику, їх профілактиці, діагностиці й лікуванню. Було проведено окреме секційне засідання присвячене 50 річчю кафедри гастроентерології, дієтології та ендоскопії Національної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика.

Під час роботи конгресу відбулося засідання Правління та Голів регіональних відділень Асоціації. На засіХарченко НВданні Президент доповів про досягнення Асоціації за півроку та завдання на майбутні. О. Я. Бабак звернув увагу на необхідність більш глибокої інтеграції у міжнародні науково-дослідні проекти, участь у міжнародних конгресах удосконалення сайту Асоціації, проведення освітньої роботи серед практичних лікарів з проблем Гастроентерології. З інформацією про роботу за перше півріччя 2015 року виступили члени Президії УГА: професор Н. В. Харченко – Голова Комітету з освіти, професор Ю. М. Степанов – Голова комітету з науки, професор Г. Д. Фадєєнко – Голова комітету з етики, професор І.М. Скрипник - Голова комітету по роботі з молодими вченими, доцент О.В. Швец – Голова комітету з міжнародної роботи. Головний позаштатний гастроентеролог МОЗ професор Н.В. Харченко доповнила про стратегічні напрямки реформування галузі. Згідно з постановою МОЗ лікування хворих з хронічними вірусними гепатитами повинні займатися виключно лікарі інфекціоністи. Зазначене проти рече загальносвітової практиці, де лікуванням даної категорії хворих займаються як лікарі інфекціоністи, так й лікаря гастроентерологи. Учасники засідання вирішили підготувати лист до МОЗ з обґрунтуванням доцільності дозволити лікувати пацієнтів з хронічними вірусними гепатитами як лікарям інфекціоністам, так й гастроентерологам.